在ed中脱糖化的成人先天性心脏病–来自St Emlyn的播客’s

估计阅读时间: 9 minutes

本博客职位伴随着两部分播客系列讨论成人先天性心脏病(ACHD)以及这些患者如何向急诊部门(ED)提供。

萨姆 Fitzsimmons博士是,我们的客人在播客,是南安普敦大学院校成人先天性心脏病的顾问。

您可以在这里或通过您的平常收听第1部分 播客提供者.

我也会彻底推荐你读 西蒙’s post 我们几年前发表了。

背景

随着儿科心脏病的进展,越来越多的先天性心脏病患者患者到成年期幸存下来:在20世纪50年代,您可能期望生存率约为10%,而现在这更像是85%。事实上,有更多的患者在成人先天性心脏病人口中,儿科人口(欧洲有230万人)。

许多患有成人先天性心脏病的患者年轻,能够过着相对正常的生活。这意味着他们可以像没有ACHD的那些一样旅行并参与与那些没有同一活动的活动。他们可能会在您的急诊部门出现一天,无论您是第三级中心还是区综合医院(DGH)。

他们是专家,并很好地了解他们的疾病,但这并没有戒断你也是对他们了解的责任!当这些患者变得不适时,它们可以非常快地走下坡路,你可能没有机会与他们讨论他们的确切病变及其管理。

这些患者的解剖学和生理学是异常的,因此它们可能以非典型方式出现,并且可能不会响应通常的医疗干预措施:事实上,我们的一些通常的治疗方法甚至可能有害。

然而,正如我们在常见的开始时强调播客‘ABC’方法是迄今为止最好的方法,同时收集更多信息并联系他们的专业中心。许多患者将与他们有最后的诊所信和心电图(其专家也会有直接拨号号码)。如果他们或他们的亲戚说出现问题,你必须相信它们,尽你所能确保他们完全调查。

疤痕的存在可能会给你一些关于患者的线索’S潜在的条件和先前的手术修理。 (BMJ 2016; 354:I3905)

一般方法

  • 做你平常的ABC评估。
  • 特别注意呼吸率–这应该是正常的。
  • 如果它们看起来不适,请给氧气。
  • 他们应该有一个‘normal’ blood pressure –任何低血压应被视为异常和调查。

Fontan.流通

这本身并不是一个条件,但实际上导致了一系列操作后的流通’ve是由于许多不同的底层条件而执行:

  • tricuspid atresia
  • 双口左心室
  • 航空室间隔缺损 - 不平衡
  • 肺部休息室
  • hypoplastic左心综合征

实质上,这些患者出生时具有单一的功能性心室,必须用于提供循环的系统侧,而Fontan作为将血液返回肺循环的被动手段。

它首先在20世纪70年代初设计的Francis Fontan博士,所以大多数患者都在他们三十年代中期和年轻。

要了解这进一步看着辛辛那提儿童团队的令人难以置信的酷视频’s Hospital

– Fontan circulation

1,arrythmia

由于患者完全依赖于其全身性心室来最佳地工作,因此交付中的任何干扰都是非常差的耐受性。因此, 任何 心律失常 生命威胁,甚至是温和的心房心动过速。

这些患者尽可能快地返回窦性心律,而推荐方法是 DC Cardioversion在专家手中。

Fontan.患者有一个令人难以置信的脆弱的循环,并且呼吸生理学的任何变化都可以危及生命,特别是如果它增加了它们的肺部压力(因此阻止了Fontan循环内的被动流动)。这些患者是 没有镇静的候选人 应该有经验丰富的麻醉师在程序期间管理它们。

小心如果患者进入并告诉您他们禁食!这意味着它们在这种情况下之前并需要DC Cardioversion。

2,血液术

随着时间的推移,患者在Fontan连接内发育静脉高血压。这导致侧支血管的形成,其可以连接到支气管动脉树中。

如果患者在休克中呈现出来,那么你会用急诊输血的任何其他患者。

任何粪便粪便,都可能导致大规模出血的开始。这些患者需要进一步调查,可能是一个患有对比的CT胸部。然后,这些血管可以通过介入放射学系来盘绕。

3,紫绀

如果患者有非蕨类植物的Fontan,则它们应该具有正常的氧饱和。但是,如果有更繁想,则会分流,因此氧气减少。

对于患者来说,这是粉红色或蓝色之间的交易,每个都具有并发症。

艾森梅格综合征

同样,这是患者的描述’循环,而不是病变本身。这是由仍然在系统(高压)和肺(低压)循环之间开放的分流器,随着时间的推移导致严重的肺血管疾病和肺动脉高压。这导致系统和肺循环之间的双向分流,导致紫绀。

潜在的原因包括

  • 一个未完成的心肌缺陷
  • 一个未解发的肾内缺血性缺陷
  • 专利未填充的导管血管症

以前,这些可能没有根据当时(最多50年前)的修复,患者感受到患者’初期的生存率并不超越成年期。然而,这是不正确的,很多人都生活在成年期。有些也被检测到迟到,具体取决于他们的生活和当地医疗保健系统。后来在生活中,由于肺部压力太高而无法安全地关闭分流器,因此这些都无法修复。

–Eisenmenger综合征

1,肺部并发症

任何可以减少患者的病症’S氧饱和性,例如肺炎或肺栓塞可能导致这些患者’重大问题。这些患者需要氧气来帮助扭转这个,您应该毫不犹豫地给予他们。

认真对待呼吸率–当它们很好时,这应该是正常的

2,静脉通信

获得静脉接入时要小心–来自静脉循环的任何东西都可以进入全身栓塞,导致矛盾的栓子。这可以是感染空气进入脑循环。

然而,任何对循环的静脉侧的感染必须积极治疗。炎症标志物可以是有用的。

认真对待微妙的神经系统变化–脑脓肿可能存在于情绪心情或影响的温和变化。

3,给予他们常用的药物

这些患者可能是肺血管扩张剂,如西地那非/伟哥。这是每天服用三次肺动脉高压,必须继续。

大动脉的换置

这里患者出生在两个单独的循环中,一个在肺边,一个在全身侧,但它们之间没有连接。显然,除非这些循环(专利导管和心房间隔通信)之间存在申请,否则这与生命不相容。

这里患者出生在两个单独的循环中,一个在肺边,一个在全身侧,但它们之间没有连接。显然,除非这些循环(专利导管和心房间隔通信)之间存在申请,否则这与生命不相容。

如果在1985年之前出生,这些患者将具有心房开关程序。此后,患者将有一个动脉开关。

–大动脉的换置

1,心力衰竭

形态学右心室必须用作全身性心室,因此非常脆弱:它只是没有’t made for the job.

心脏病患者没有足够的数据,未能知道对他们有权,但我们应该使用我们的常用药物:

  • 呋塞米
  • GTN.
  • 非侵入性通风

如果是这些患者’由于最大的医疗疗法,S心脏失败了,唯一的选择可能是心脏移植。

2, 心律失常

就像患者一样,如果有损害心室填充,它们将无法维持循环。

这些患者往往具有大量的瘢痕组织,术后矫正后,导致酸血症和A-V解离的易感性。这意味着必须谨慎使用Beta阻滞剂。

同样,DC Cardioversion可能是首选,除非它们先前已经成功了以前的某些药剂。

凸起的主动脉

这是一个缩小主动脉的一部分,通常在插入亚克拉夫动脉的管道蛛网的遗址上。

修理前

通常患者患有各种病症的患者,如腹痛或下肢跛行,或者可能是不受控制的高血压。

修理后

没有修复的共曲线‘cured’并且患有持续高血压的风险,它们可以具有伴随的双裂主动脉瓣(可能在生命后的速度缩小),与莓果动脉瘤有10%的关联。

手术技术包括:

  • 端到端的吻合术
  • 假肢补丁主体成形术
  • 主动脉插入移植物
  • 旁路跳转移植从上升到下降主动脉

–凸起的主动脉

1,血液术

在修复部位存在动脉瘤形成的可能性,其可以形成具有支气管动脉系统的瘘管。即使是小流血也可能是大量血质病的甲状腺样。

2,支架再狭窄

患者可能出现原始克切的症状。

萨姆’s Take Home Points

Fontan.

  • 工程循环
  • 窦性心律
  • DC Cardioversion.
  • 提前联系专家中心

艾森梅格

  • 紫绀
  • 静脉连接
  • 神经学变化思考脑感染
  • 简单的程序可能是危及生命

大动脉的换置

  • 右心室是一个系统性心室
  • 年轻
  • 脆弱的
  • 窦性心律

凸起的主动脉

  • 修复但需要跟进
  • Haemoptysis可能会使生命威胁流血
  • 低阈值到CT胸部
  • 与专家中心讨论。

萨姆 Fitzsimmons博士

萨姆是英国南安普敦大学医院成人先天性心脏病(ACHD)的顾问心理学家。 SAM也患有肺动脉高压和母体心脏病学的亚型阶段。在三级外科ACHD中心工作,SAM在呼叫服务上提供ACHD,用于应急入学,住院护理,常规门诊随访,手术内的成像和外科后护理,以及肺动脉高压和母体心脏病学的专业诊所。山姆举行了一个荣誉高级临床讲师帖子,南安普敦大学,她对教学充满热情,特别是她热衷于帮助揭开非专家的先天性心脏病,帮助改善患者护理。 SAM在同行评审期刊,心脏病学教科书和专业指南中发表了很好的公布。

进一步阅读

  1. 西蒙克利,“成人先天性心脏病在ed。圣埃利姆’s” in st.emlyn.’s,2019年3月3日, 


将本文引用为:Iain Beardsell,“在ED中脱糖化的成人先天性心脏病–来自St Emlyn的播客’s," in st.emlyn.'s,5月20日,2021年, //www.shanbao-china.com/demystifying-adult-congenital-heart-disease-in-the-ed/.

由Iain Beardsell发布

伊亚宁博士胡须。 MBCHB(BIRM),DIPIMC(RCS ED),FRCEM是播客和课程计划的部分。编辑委员会成员St Emlyn的博客和播客。他是南安普敦大学医院紧急医学的顾问,并在医院预科急诊医学咨询。 Iain于1998年的合格,在过去的20年里,在英国和海外的主要教学医院培训和实践了医学。他在南安普敦大学医院顾问是过去十三岁,其中包括一个三年期为单位的临床主任。 UHS是英国南海岸地区的主要创伤中心以及英国第八大医院。 Iain也是电视医疗戏剧的高度认可的顾问,包括伤员和良好的业力医院。一个好评的演讲者,iain在澳大利亚,爱尔兰,奥地利和德国以及英国的国际会议中发表了讲话。你会在Twitter上找到他作为@docib

非常感谢下面。 Viva la #foamed.